三庚酸酯或可治疗1型谷氨酸缺陷综合征

小脑降解紊乱的选择性与呕吐简单，由于许多弊端仍然未曾知，所以疗程较为不便。正常情况下，是小脑能量降解的主要原料。1型酪氨酸弱点性疾病（G1D）由于SLC2A1蛋白质的突变，再一导致小肾上腺素积聚减少。

G1D常观感为帕金森氏症高烧与运动控制棘波。比如说的是，在G1D豚鼠模型里面，G1D一系列最主要神经功能弱点，常法理于颌溶性相关的GLUT1酪氨酸障碍，而增加小脑组织内浓度可以减轻呕吐。作者声称这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强小脑流入或获取有效率替代底物的疗程法则。

目前运用于G1D的帕金森氏症饮茶疗法，仅能减轻2/3患儿的运动障碍或帕金森氏症高烧，而且并非普遍耐受。有研究成果推测，与生酮饮茶疗程方式相反的，如三庚酸亚胺等营养物质就会通过回补中间体，必要TCA（三羧酸循环）的上方产物，从而起依赖性。

因此来自德克萨斯所学校西南方医学里面心的研究成果者们，进一步积极参与非商业性、封闭标签系列的临床研究成果，对三庚酸亚胺疗程法则展开评量。研究成果结果该软件出版于8翌年11日的JAMA NeuroMagazine上。

研究成果共划入14名未曾接受生酮饮茶疗程的1型酪氨酸弱点性疾病的儿童与。干预方法为，在患者日常饮茶里面必要食品级三庚酸亚胺。

由于大多帕金森氏症高烧不显著，患儿或死者的感觉难于运用于评量。因此，研究成果者运运用于系统性运动控制、神经精神状态学、体内分析、小脑体温的气相检查等方法。

研究成果推测，1名患者（7%）没有出现棘波；而其他患者在应用三庚酸亚胺后，棘波降幅达70%，多数患儿神经精神状态观感以及小脑体温增加。11名患儿（78%），长期运运用于三庚酸颌后未曾出现副依赖性。3名患者（21%）观感为上皮细胞呕吐，1（7%）名患者疗程里面断。

结果高亮，三庚酸颌可以对G1D患儿的主要神经功能产生有利影响。另外，研究成果的观察指标可以连在一起一个最主要的框架，来评量降解性帕金森氏症（上方降解产物障碍）的疗程法则。

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编辑： neuro207